La narcolepsia es un trastorno neurológico crónico que afecta la capacidad del cerebro de controlar los ciclos de sueño y vigilia. Las personas con narcolepsia, por lo general, se sienten descansados después de despertar.

Pero se sienten muy somnolientos a lo largo de casi todo el día. Muchas personas con narcolepsia pueden presentar sueño irregular e interrumpido. Que puede involucrar despertarse frecuentemente durante la noche.

La narcolepsia es un trastorno crónico que no tiene cura. Sin embargo, los síntomas se pueden controlar con medicamentos y cambios en el estilo de vida. El apoyo de los demás (como la familia, los amigos. Los empleadores y los maestros).

Síntomas

Excesiva somnolencia diurna:

Es el principal problema de estos pacientes, y se presenta de forma diaria. Aunque no permanente. Tanto en situaciones monótonas (leyendo, viendo la TV) como inapropiadas (comiendo, conduciendo). Los episodios pueden durar de minutos a horas. Presentándose de forma progresiva, o brusca, como ataques de sueño irresistible.

Crisis de hipotonía muscular:

Son típicas de la enfermedad, y consisten en episodios de descenso brusco del tono muscular, sin pérdida de conciencia, ante emociones fuertes (susto, risa, discusión). Pueden ocurrir en cualquier músculo del cuerpo, a veces de forma imperceptible (discreta sensación de “flojera”), o de mayor intensidad, con caída al suelo. Pueden durar de segundos a minutos.

Alucinaciones hipnagógicas/hipnopómpicas:

Suelen ocurrir en la transición sueño-vigilia (al quedarse dormido o al despertarse). El paciente tiene percepciones irreales (auditivas, visuales o táctiles).

Parálisis del sueño:

 Es la imposibilidad de mover las extremidades o todo el cuerpo, justo antes de quedarse dormido o al despertarse. Frecuentemente se acompañan de alucinaciones hipnagógicas/hipnopómpicas.

Sueño fragmentado:

El paciente con narcolepsia suele presentar frecuentemente despertares a lo largo de la noche. También son más frecuentes las parasomnias (pesadillas, sonambulismo, hablar en sueños, episodios de agitación psico-motriz). La fases de sueño REM “movimientos oculares rápidos” aparecen de manera prematura.

Tipos

Como tal, la narcolepsia no cuenta con una clasificación en tipos, pero si existe una distinción entre diferentes clases de hipersomnia o exceso de sueño.

Hipersomnia recurrente: Es muy poco frecuente y se caracteriza por producirse en los pacientes de entre 1 y 10 veces al año.

Idiopática con sueño prolongado: En este caso, el paciente se despierta con una gran dificultad, todo lo contrario que en la narcolepsia.

Hipersomnia idiopática con sueño reducido: Aquella en la que la alteración del sueño no va acompañada de cataplejia pero si de dificultad para despertarse. 

¿Que causa la narcolepsia?

La narcolepsia puede tener varias causas. Casi todas las personas con narcolepsia que tienen cataplexia tienen niveles extremadamente bajos de la sustancia química natural hipocretina. La cual fomenta la vigilia y regula el sueño REM. Los niveles de hipocretina son regularmente normales en personas que tienen narcolepsia sin cataplexia.

Aunque la causa de la narcolepsia no se entiende completamente. La investigación actual sugiere que puede ser consecuencia de una combinación de factores. Los cuales actúan juntos para producir la falta de hipocretina. Esos factores son:

Trastornos autoinmunes. Cuando está presente la cataplexia, la causa es, con más frecuencia, la pérdida de células cerebrales que producen hipocretina. Aunque se desconoce el motivo de esta pérdida celular, parece estar relacionada con alteraciones del sistema inmunitario. Los trastornos autoinmunes aparecen cuando el sistema inmunitario del cuerpo se vuelve contra sí mismo y por equivocación ataca a células o tejidos sanos.

Los investigadores creen que en personas con narcolepsia el sistema inmunitario del cuerpo ataca de manera selectiva las células cerebrales. Que contienen hipocretina debido a una combinación de factores genéticos y ambientales.

Antecedentes familiares. La mayoría de los casos de narcolepsia son esporádicos, lo que significa que el trastorno aparece en personas sin antecedentes familiares conocidos. Sin embargo, a veces ocurren grupos en las familias. Hasta 10 % de las personas con diagnóstico de narcolepsia con cataplexia informan tener un familiar cercano con síntomas similares.

Lesiones cerebrales. Con poca frecuencia, la narcolepsia es consecuencia de lesión traumática a partes del cerebro que regulan la vigilia y el sueño REM o por tumores y otras enfermedades en las mismas regiones.

¿Quiénes corren más riesgo de tener narcolepsia?

La narcolepsia afecta tanto a hombres como a mujeres por igual. Los síntomas, a menudo, comienzan en la infancia, la adolescencia o en adultos jóvenes (de 7 a 25 años de edad), pero puede aparecer en cualquier momento de la vida.

Diagnóstico

Historia clínica completa, para descartar otros problemas (enfermedades neurológicas). Síndrome de apnea del sueño, síndrome de piernas inquietas, toma de medicamentos, etc.

Analítica general y estudio genético (HLA DR B1*1501, DQB1*0602, DQA1*0102).

Polisomnografía nocturna: estudio de sueño, para ver la estructura y el tiempo que se tarda en entrar en fase REM. Así como para descartar otras causas de hipersomnolencia.

Test de latencias múltiples: se realiza por la mañana, después del estudio nocturno, y sirve para detectar el nivel de hipersomnolencia diurna, y la posible presencia anormal de episodios de sueño REM.

Niveles de hipocretinas en líquido cefalorraquídeo (punción lumbar): forman parte del diagnóstico y son la causa principal de la enfermedad. En los pacientes narcolépticos, se encuentran disminuidas en el sistema nervioso

Tratamiento

Aunque no hay cura para la narcolepsia, algunos de los síntomas se pueden tratar con medicamentos y cambios en el estilo de vida. Cuando está presente la cataplexia, se cree que la pérdida de hipocretina es irreversible y para toda la vida. La somnolencia diurna excesiva y la cataplexia se pueden controlar en la mayoría de las personas con medicamentos.

Medicamentos

Oxibato de sodio

 El oxibato de sodio (también conocido como gammahidroxibutirato o GHB) lo aprobó la Administración de Medicamentos y Alimentos de los Estados Unidos para tratar la cataplexia y la somnolencia diurna excesiva en personas con narcolepsia. Es un sedante fuerte que se debe tomar dos veces por noche. Debido a las preocupaciones de seguridad asociadas al uso de este medicamento, la distribución del oxibato de sodio está fuertemente restringida.

Antidepresivos

Dos clases de medicamentos antidepresivos han probado ser efectivos para controlar la cataplexia en muchas personas. Los tricíclicos (incluyen imipramina, desipramina. Clomipramina y potriptilina) y los inhibidores selectivos de la recaptación de noradrenalina y serotonina (incluyen venlafaxina, fluoxetina y atomoxetina).

En general, los antidepresivos producen menos efectos adversos que las anfetaminas. Sin embargo, los efectos secundarios molestos aún se presentan en algunas personas. Como impotencia, hipertensión arterial e irregularidades del ritmo cardíaco.

La narcolepsia

Modafinil

 La línea inicial de tratamiento es, por lo general, un estimulante del sistema nervioso central como el modafi nil. El modafi nil normalmente se receta primero porque es menos adictivo y tiene menos efectos secundarios que los estimulantes más antiguos. Para la mayoría de las personas, esos medicamentos son generalmente efi caces para reducir la somnolencia diurna y mejorar el estado de alerta.

Estimulantes similares a la anfetamina

En casos en los que el modafi nil no es efi caz, los médicos pueden recetar estimulantes similares a la anfetamina como el metilfenidato para aliviar la EDS. Sin embargo, estos medicamentos deben ser supervisados cuidadosamente porque tienen muchos efectos secundarios como irritabilidad y nerviosismo. Agitación, alteraciones del ritmo cardíaco y disrupción de sueño nocturno. Además, los profesionales de atención médica deben ser cuidadosos al recetar esos medicamentos. Y las personas deben tener cuidado al usarlos, ya que la posibilidad de abuso es alta con cualquier anfetamina.

Prevención

No existe un método preventivo para esta enfermedad. Los especialistas sólo podrán recomendar que el paciente evite situaciones que puedan desencadenar la afección si es propenso a sufrir ataques de esta enfermedad.